Вы находитесь здесь: Главная > Гемобластозы > Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (ЛГМ)

Это первичное опухолевое заболевание лимфатической сис­темы. Процесс возникает уницентрично и распространяется мета­статическим путем. В 1832 г. Hodgkin описал 7 больных с пораже­нием лимфатических узлов и селезенки. Название «болезнь Ход­жкина» предложено в 1965 г. Основы гистоморфологического изу­чения заболевания заложены С.Я.Березовским (1890), Sternberg (1898), Кеей (1902). ЛГМ – довольно частое заболевание (3-4 но­вых случаев на 100000 населения в год). В Японии заболеваемость ЛГМ меньше, чем в странах Европы. Негры болеют реже, чем бе­лые. Мужчины составляют 60-70% заболевших, лишь при ноду­лярном склерозе соотношение обратное. ЛГМ диагностируют у людей всех возрастов, но существует два пика: 25-30 лет и старше 45 лет.

Симптомы лимфогранулематоза неизвестна. Происхождение злокачественной клетки Березовского-Штернберга и клетки Ход­жкина до сих пор определено недостаточно.

По морфологическим признакам различают 4 основных ва­рианта ЛГМ: лимфоидное преобладание, смешанно-клеточный вариант, нодулярный склероз, лимфоидное истощение. Менее благоприятным является вариант с диффузным склерозом при лимфоидном истощении.

Стадии лимфогранулематоз :

  1. Вовлечение лимфатических узлов одного региона или еди­ничный экстранодальный очаг (IE).

Н. Вовлечение лимфатических узлов двух и более регионов по одну сторону диафрагмы или локализованный экстрано­дальный очаг по одну сторону диафрагмы (НЕ).

HI. Вовлечение лимфатических узлов многих регионов по обе стороны диафрагмы с увеличением селезенки (HIS) или в сочетании с локализованным экстранодальным поражени­ем (HIE) или все вместе (HIES).

IV. Генерализованное вовлечение в процесс одного или более экстранодальных органов и тканей с или без увеличения лимфатических узлов. Поражение печени и костного мозга всегда считается IV стадией.

А – отсутствие симптомов интоксикации.

В – симптомы интоксикации (лихорадка, потливость, поху­дание).

К характерным клиническим проявлениям заболевания от­носят увеличение шейных лимфатических узлов, лихорадку, пот­ливость, кожный зуд. Показатели периферической крови обычно выявляют неспецифические изменения: нейтрофилез, моноцитоз, лимфопения и/или анемия, высокая СОЭ. Лимфопения и анемия характеризуют более поздние стадии заболевания. Характерны де­фекты в иммунной системе, что проявляется склонностью к неко­торым грибковым, вирусным и бактериальным инфекциям (стра­дает клеточное звено иммунитета). Сывороточные иммуноглобу­лины обычно нормальны.

Диагноз лимфогранулематоза устанавливают на основании данных биопсии лимфатического узла или другого очага пораже­ния, где обнаруживается характерная гистологическая картина с обязательным наличием клеток Штернберга и/или Ходжкина. Пункционная биопсия лимфатического узла неинформативна в большинстве случаев, диагноз ставят только на основании био­псии. Рекомендуется обязательная компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки и брюшной полости.

Стадирование определяет стратегию терапии ЛГМ. ДО сих пор нет однозначных рекомендаций по лечению больных ЛГМ. Существуют некоторые четкие положения, которые получены в результате длительных клинических исследований: для локальных стадий ЛГМ возможно применение одной лучевой терапии (IA- ПА), во всех других случаях рекомендуется комбинированная ци­то статическая и лучевая терапия, при IV стадии показана химиоте­рапия с возможным облучением локальных очагов поражения. Лу­чевую терапию следует выполнять по радикальной программе. Суммарная доза в очагах поражения составляет 40-45 Гр за 4-6 нед, а в зонах профилактического облучения – 35-40 Гр за 3-4 нед. Программы химиотерапии различные, но наиболее эффективны­ми остаются протоколы чередования MOPP/ABVD или COPP/ABVD. Обычно комбинируют лучевую терапию с цитоста­тической в определенном порядке: например, 2 курса химиотера­пии – программа радикального облучения – 4 курса химиотера­пии. При резистентных формах ЛГМ (отсутствие ответа на 2-3 курса химиотерапии) и рецидивах болезни используют новые мощные про граммы лечения, включающие новые цитостатиче­ские средства (вепезид, ломустин / кармустин, большие дозы цик­лофосфана, цисплатин, дексаметазон). В этой же ситуации разум­но применение супервысоких доз химиопрепаратов с дальнейшим введением аутологичных стволовых клеток периферической крови.

Безрецидивная 10-летняя выживаемость больных ЛГМ IА-ПА стадии составляет 75-85%, ПВ – 65-70%, IПА – 80-85%, IIIВ – IVAB – 55-70%.

Реальной проблемой для больных, выздоровевших от ЛГМ, становятся вторичные опухоли. Приблизительно у 9-10% больных диагностируются в дальнейшем саркомы, острые лейкозы, мела­номы, опухоли щитовидной железы, рак кожи и наиболее часто (7%) острые миелоидные лейкозы.

Метки:

  • Digg
  • Del.icio.us
  • StumbleUpon
  • Reddit
  • Twitter
  • RSS

Оставить комментарий