Инфекционно-токсическая хорея
Основными симптомами хореи являются беспорядочные, размашистые, аритмично протекающие непроизвольные движения лица, конечностей, туловища, резко бросающиеся в глаза в болезненной картине. Заболевают почти исключительно дети и чаще всего в препубертатном возрасте.
Этиология и патогенез
Хорея – инфекционное заболевание. В первую очередь хореический симптомокомплекс вызывается острым суставным ревматизмом, а затем скарлатиной, ангиной, рожистым воспалением, корью, коклюшем, дифтерией, тифом, оспой, гриппом, сифилисом, туберкулезом, эпидемическим энцефалитом и редко малярией. Из всех указанных инфекций, вызывающих хореический симптомокомплекс, на первом месте должна быть поставлена ревматическая инфекция
В патогенезе заболевания хореей определенное значение имеет время года. Дети обычно заболевают в холодное время, чаще всего весной – в марте, апреле. Возраст заболевающих – от 5 до 15 лет; чаще всего 7-13 лет. До пятилетнего возраста, как и после 15 лет, это заболевание встречается очень редко. Девочки заболевают чаще, чем мальчики. У девочек обычно наблюдается и более тяжелое течение заболевания. Наблюдения показывают, что в патогенезе хореи приходится считаться с патологической наследственностью (нервной), своеобразной конституцией, сводящейся к неполноценности сердечнососудистого аппарата, раздражительной слабости нервной системы и своеобразной моторике. Играют роль также плохие жилищные и бытовые условия. Иногда наблюдаются случаи, когда начало заболевания возникает после каких-либо случайных причин, например: психических травм, ранений и т. д., которые дают толчок к возникновению хореи. Раз перенесенная болезнь не создает иммунитета, наоборот, отмечается предрасположение к повторным заболеваниям.
Патологическая анатомия
Патологические изменения при хорее локализуются главным образом в полосатом теле. Однако наряду с этим находят поражение и в мозжечке, гипоталамусе, коре мозга, оболочках и периферических нервах.
Патологические изменения сводятся к дегенеративно-токсическому процессу, поражающему мезенхимно-сосудистую ткань и эктодермальные элементы различных отделов головного мозга. В тяжело протекающих случаях особенно бросаются в глаза изменения в полосатом теле, где находят некротические очаги большей или меньшей величины с мезенхимальными и глиозными разрастаниями и образованием зернистых клеточек.
Симптоматология
Клиническая картина хореи обычно развивается постепенно, редко ее начало бывает острым, лихорадочным. Ребенок начинает жаловаться на легкую утомляемость, головную боль, бессонницу. У него появляются парестезии, боли в конечностях; окружающие начинают замечать у него наличие моторного беспокойства, изменения психики. Он становится очень возбудимым, характер и поведение его меняются. Бросается в глаза ряд моторных нарушений у ребенка: его гримасы, неловкость, трудность выполнения разнообразных манипуляций, несколько изменившаяся походка, речь и т. д. Постепенно в течение двух недель начинают появляться и прогрессивно нарастать характерные, составляющие доминирующую картину заболевания, непроизвольные движения в лице, конечностях и туловище, беспорядочно наступающие в сочетании со своеобразным расстройством координации. Когда болезненная картина достигает своего развития, ее симптоматология представляется в следующем виде. Прежде всего, бросаются в глаза непроизвольные движения – быстрые, безостановочные, размашистые, чрезвычайно беспорядочные. Эти хореические движения при волнениях усиливаются, во сне в нетяжелых случаях обычно прекращаются. Вначале хореические движения наблюдаются в дистальных частях конечностей, затем в руках, мышцах головы, лица, нередко в межреберной мускулатуре. Ребенок беспрерывно гримасничает. В пальцах, кисти, в различных отделах конечностей, эти хореические движения проявляются в беспрерывно чередующихся между собой движениях сгибания, разгибания, пронации, супинации, притом в самых разнообразных комбинациях. Хореические движения наблюдаются и в мышцах туловища. Всякое целевое движение у хореиков сопровождается содружественными движениями вследствие иррадиации волевого импульса по случайным и посторонним путям.
При хорее иногда наблюдаются пирамидные знаки и клонус стоп. Резко усилены выразительные и содружественные движения, сопровождающие обычно все произвольные движения ребенка.
Нарушения чувствительности сводятся главным образом к болям в суставах, в позвоночнике и нервах конечностей. Наряду с этим наблюдаются анестезия, аналгезия, гиперестезия, частичная или общая парестезия и в редких случаях диссоциированное расстройство чувствительности. Иногда наблюдается симптом Лассега.
