Гемофилия

Гемофилия – это заболевание относится к наследственной патологии и обусловлено нарушениями, связанными со свертываемостью крови. Проявляется повышенной кровоточивостью.

Этиология

Особенность заболевания заключается в том, что носителями являются только женщины, а страдают от заболевания только лица мужского пола. Гемофилия выделяется в трех формах: А. В и С.

• Гемофилия А: Отсутствие белка ss– глобулина, отвечающего за клеточный синтез, а это очень важный фактор в работе гемостаза.
• Гемофилия В: отсутствие белка ? – глобулина, отвечающего за синтез витамина К.
• Гемофилия С: отсутствие глобулина, который отвечает за фактор, необходимый при образовании тромбокиназы.

Клиническая картина

Болезнь проявляется уже с первыми шагами ребенка либо при получении пореза или ушиба. Изредка симптомы гемофилии выявляются при рождении ребенка подкожными гематомами и синяками. В этом случае угрозы сильной кровопотери не будет при условии грудного вскармливания. Это объясняется наличием тромбоцитов, которыми богато грудное молоко. Их количество способно скорректировать дефектную кровь малыша. Дети, страдающие таким заболеванием, отличаются субтильность телосложения, бледность и тонкость кожи, отсутствующий запас подкожного жира. Независимо от степени травмы, потеря крови для больного гемофилией очень ощутима. Кроме кровоизлияний мышечного характера наблюдаются кровоизлияния во внутренние органы и суставные кровоизлияния. В большинстве случаев происходит поражение больших суставов, а с последующими геморрагиями в один и тот же сустав, происходят его воспалительные изменения, вследствие чего сустав деформируется.

Диагностика

Генеалогический анализ дает основания для диагностирования гемофилии. Именно он позволяет выявить замедленную работу гемостаза. Форма заболевания определяется тестовым способом на генерацию тромбопластина. Также возможно проведение диагностики перинатальным способом. При этом исследуется кровь плода (мальчика) и делается биопсия трофобласта.Осуществляют диагностику специализированные центры https://ogyn.ru/diagnostika-narusheniya-gemostaza/ .

Способы лечения гемофилии

Современное лечение дает весьма благоприятный прогноз в борьбе с данным видом заболевания. Следует учесть, что все препараты вводятся либо внутривенно, либо принимаются вовнутрь во избежание появления гематом.

При гемофилии А допустимо переливание только свежей крови во избежание инактивации антигемофильного глобулина А. Эффективным методом является введение внутривенно аминокапроновой кислоты и антигемофильной плазмы. Хороший эффект дает использование антигемофильного глобулина.

При гемофилии В и С активно применяется человеческая сыворотка и аминокапроновая кислота.

При начале кровотечения из раны необходимо удалить сгустки, а травмированное место промывается раствором пенициллина. Затем накладывается марлевый компресс, пропитанный кровеостанавливающим средством (адреналин или перекись водорода) также применяется средство богатое тромбопластином (гемостатическая губка или грудное молоко). Рану необходимо затампонировать.

При гемартрозах суставов, проходящих без осложнений достаточно покоя и холодного компресса. Наложенная лангета из гипса обеспечивает суставу неподвижность на 3 – 4 дня. В случае начала процесса воспаления терапия проводится с большей активностью.