Склероз легочной артерии
Склероз легочной артерии. При всех заболеваниях с длительным повышением кровяного давления в малом кругу (распространенный цирроз легочной ткани, выраженная эмфизема, сращения плевры, митральные и врожденные пороки), в разветвлениях легочной артерии на секции находят более или менее выраженные изменения склеротического характера. Это так называемый вторичный склероз легочной артерии. Рентгенологически вторичный склероз легочной артерии характеризуется расширением ее и увеличением правого желудочка (гипертрофии и расширение) без выраженных клинических симптомов.
В 1901 г. Аерца (Ayerza) описал склероз легочной артерии на почве сифилиса. Кардинальные симптомы — резкий цианоз, одышка, расширение правого желудочка. В дальнейшем этот симптом комплекс был изучен его учеником Аррилага (Arrilaga), который также подтвердил сифилитическую этиологию склероза легочной артерии.
По-видимому, симптом комплекс Аерца может вызываться и не сифилитической инфекцией, а вышеприведенными заболеваниями, ведущими к хроническому повышению кровяного давления в малом кругу кровообращения. Однако упомянутые заболевания встречаются очень часто, а симптом комплекс Аерца — редкое явление. Только иногда симптом комплекс Аерца наблюдается в конечной стадии этих состояний. Еще не выяснено, какие моменты способствуют появлению редкою цианоза—главного симптома так называемой болезни Аерца. Георгиевская и Потте указывают на частую комбинацию склероза легочной артерии с эмфиземой.
Кроме вторичного склероза легочной артерии, известна очень редкая форма заболевания – первичный генуинный склероз легочной артерии неустановленной этнологии. Рентгенологически наблюдается сил», вое расширение ствола легочной артерии и главных разветвлений ее в области корней легких. Клиническая картина этого заболевания (в особенности аускультативные данные) не характерна, и поэтому диагноз заболевания ставится только па вскрытии. Болезнь в большинстве случаев проявляется в среднем возрасте, без предшествующего инфекционного заболевания. Цианоз ярко выражен. Больные жалуются на сердцебиение и одышку. Постепенно все явления нарастают, появляется увеличение печени, отеки, асцит. Перкуторно сердце значительно увеличивается в обе стороны. Иногда во втором и третьем межреберьях слева имеется пара стернальное притупление, порой выслушивается диастолический шум (над правым желудочком) или систолический. Спустя несколько лет болезнь заканчивается смертью.
Патологоанатомически находят сильное расширение и гипертрофию правого желудочка, занимающего всю переднюю поверхность сердца. Левый желудочек и клапанный аппарат сердца не изменены. Конус легочной артерии и главные ветви этого сосуда сильно расширены, склеротические изменения стенок отсутствуют, но имеется сужение мелких разветвлений легочной артерии. Микроскопически находят утолщение мельчайших сосудов.
Рентгенологическое исследование позволяет распознать заболевание при жизни. Для этого заболевания характерно значительное увеличение правого желудочка при неизмененном левом желудочке. Увеличенный правый желудочек может занимать весь левый контур тени сердца. В сагиттальной картине бросается в глаза значительное выступание легочной артерии и сильное расширение теней корней легких. В косых положениях можно видеть все эти изменения в различных проекциях.
Исследование в первом косом положении показало значительное проступание вперед верхнего отдела сердечно сосудистого силуэта. В верхней и задней части сердечно-сосудистой тени, на уровне дуги аорты, между ней и тенью позвоночника, примыкая к последнему, вырисовывается плотная гомогенная овальная тень величиной с небольшое куриное яйцо.
Исследование во втором косом положении показывает, что увеличение левого желудочка отсутствует и имеется значительное увеличение правого желудочка.
На месте аортального окна такая же овальная тень, какая видна в первом косом положении ?
Очевидно, в данном случае имеется первичный склероз легочной артерии. За »то говорят значительное увеличение правого желудочка при отсутствии увеличение правого желудочка при отсутствии увеличения левого желудочка и, что самое важное, очень сильно выраженное расширение главных ветвей легочной артерии. Последнее хорошо видно как в переднем положении (увеличение корней легких), так и в косых положениях. Овальные, более
или менее ограниченные тени в верхнезадних частях сердечно-сосудистого силуэта в косых положениях соответствуют по своему положению проекциям главных ветвей легочной артерии. Ни при одном заболевании мы не встречаем подобных изменений легочной артерии, захватывающих притом главные разветвления правой и левой легочных артерий. Рентгеновская картина данного случая патогномична для первичного склероза легочной артерии. Клинические данные также говорят в пользу этого заболевания.
